唇裂・口蓋裂とは。問題点と必要な治療について

赤ちゃんは生まれてくるときには口元は大人と同じような形をしています。しかし、胎児としてお母さんのおなかの中にいるときは、口元の形は違っています
唇やお口の中はいくつかの突起がくっついてできており、正常にくっつくことで皆さんの思い描く口元ができるのです。

今回説明する唇裂（しんれつ）、口蓋裂（こうがいれつ）とは、胎児のときお母さんのおなかの中で口元の突起がうまくくっつかないで生まれてきてしまった、約500人の赤ちゃんの内１人におこる日本人におこりやすい先天異常なのです。

１．どこがつながらなかったのか

１－１．唇裂

唇は左右の上顎突起というものが胎生５－７週ごろにくっつくことで形成されます。この時期にうまくくっつかないと、唇が裂けた状態でうまれてくることになります

参考　公益社団法人　口腔外科学会

１－２．口蓋裂

口蓋とは口の中の上の骨のこと言います。胎児は唇や鼻ができて胎生７－12週ごろに口蓋がつくられます。

口蓋は左右の口蓋突起というものがくっつくことで形成されます。このときくっつく（癒合する）ことがうまくできないと、鼻腔と口腔が部分的、もしくは完全に交通してしまいます

参考　公益社団法人　口腔外科学会

２．はっきりとした原因はわからない

なぜこういったことが起こるのかは、はっきりと分かっていません。１つの原因のせいではなく、遺伝的な要因と環境的な要因が複雑にからんでおこるといわれています

２－１．遺伝的な要因

唇裂口蓋裂の発生頻度は500人―600人のうち１人（0.17―0.2％）で、遺伝が原因されるのは10％と言われており、遺伝が原因かどうか特定することは難しいです

しかし、

• 両親のどちらかが唇裂口蓋裂だと、その子供に発生する確率は約2～5%
• 唇裂口蓋裂の子がいた場合の次の子での発生率は約2%
• 親戚の中に唇裂口蓋裂の患者さんがいる場合は約0.3～0.6%

と、発生頻度が上昇します

２－２．環境的な要因

1. 妊娠初期の感染：風疹、麻疹、トキソプラズマ症、梅毒など
2. 薬剤の副作用：ある種のホルモン剤、サリドマイド、精神安定剤、抗けいれん薬、制ガン剤など
3. 妊婦の病気：糖尿病、甲状腺疾患、アルコール中毒、栄養障害など
4. その他：（腹部への）放射線被曝、高齢出産、喫煙（副流煙を含む）

３．この病気で起こる５つの問題点

唇裂・口蓋裂はどこがくっついていないのかとか、くっついていない度合いの大きさで症状が違います。また、治療方や治療する時期もお子さんの状態次第になります。

しかし、治療期間は長いですが、この病気がもたらす問題は必ず治ります。そして、入院手術や矯正治療の費用については乳児医療や育成医療が適用されます。

通院が長くなって大変かとは思いますが、お子さんと保護者、そして医師が協力して、お子さんの口元をキレイにしていきますので、病気のことを理解して通院してくれればと思います

３－１．哺乳がうまくできない

口蓋裂があると哺乳する力が弱いのでミルクをじょうずに飲むことができません。うまく飲んでもらうために、やわらかいゴム乳首を使用したり、口蓋裂児用の乳首を使用したり、ホッツ床というものを使用します

参考　京都大学医学部附属病院歯科口腔外科

ホッツ床は交通した鼻腔と口腔の境にいれる、柔らかい樹脂で作った入れ歯のような装置です。これを使用することで、哺乳時間の短縮、潰瘍形成の予防、顎の成長方向をコントロールするという術前矯正の３つの効果が期待されます

３－２．見た目が気になる

唇裂だとどうしてもくっついていない唇が気になってしまうかと思います。そのため、早めに手術をして口元をきれいにしてあげたほうが良いという考えがあります。

しかし、あまりに小さい時期に手術をするより、少し大きくなってからのほうがメスを入れる位置が設定しやすい、上手に縫合できるといった利点があります
病院によって違いますが、生後三か月、体重５ｋｇ以上の２つの条件を満たした赤ちゃんに唇裂の手術をして口元をキレイにします

また、小さいころに治した（一次手術をした）けれど、手術の跡や形態が気になるという場合もあります。そういうときは、就学前に二次手術をして口元をさらに整えていきます

また、裂が大きいお子さんで鼻の軟骨のゆがみがひどい症例だと、15歳くらいにもう１度手術をすることもあります

３－３．発音がうまくできない

口蓋裂だと軟口蓋と咽頭を閉鎖する、鼻咽腔閉鎖機能というものが障害され、鼻から息がもれてしまいます。息がもれてるとパ、タ、カ、サ行などの発音がうまくできません

手術をする時期が早すぎると顎の成長を阻害してしまうかもしれないので、お子さんによっては時期がずれますが、１歳～１歳２か月くらいで口蓋裂の手術をします

ところで、母音やナ、マ行は鼻から息がもれても発音できます。つまり、口蓋裂の手術をしなくても「あーあ」といった喃語や「ママ」「ネンネ」といった言葉を話すことができるということになります。
口蓋裂だから発語は遅い…発音が変だから話しかけなくてよい、というわけではありませんので、赤ちゃんが「うー」とか「あー」とご機嫌でおしゃべりをしていたら保護者のかたは返事をしてあげたり話しかけてあげてくださいね

発音は６、７歳までに完成されるといわれているのでそれまでに定期的な検査を行います。もし障害がでたときは４、５歳くらいを目安に訓練を始めます

３－４．中耳炎になりやすい

口蓋裂のお子さんは中耳炎にかかりやすくなり、病院によっては生後７－８か月くらいから定期健診をします

この中耳炎は滲出性中耳炎といい、治療すれば治る病気です。もしお子さんが聞きずらいというのであれば、耳鼻科での治療が必要となります

３－５．歯並びが悪くなる

この病気のお子さんは、個人差がありますが、歯がなかったり、歯のはえる方向がおかしかったり、顎の成長が阻害されて受け口になったりします

そのため、乳歯のころは徹底的な口腔管理で虫歯を予防し、４、５歳くらいでかみ合わせの検査をします。症状によってはこの年齢から矯正治療がスタートします

お子さんによっては顎裂があり、歯の土台となる骨がないので骨を移植する必要がでてくることもあります。そういうときは、移植の時期はやはり個人差があり、８－10歳くらいが目安となります

参考　広島口唇裂口蓋裂　研究会

４．まとめ

唇裂・口蓋裂の治療の治療は進歩し、この病気がないお子さんと同じように成長することができるようになっています。

この病気をまったく知らない人が唇裂・口蓋裂の写真を見てしまうと驚いてしまうことがあるかもしれませんが、この病気がなぜおこったかということや、何を治療するのかを理解していただければ、時間はかかるけれど問題なく治ってしまうことがお分かりいただけるかと思います

大阪母子医療センター